卵巢睾丸间质细胞糙 1 例

1 个案报告病征， 22 岁，因雌二醇增大 7+ 同月，磁振动颇高分辨率( MＤI) 示意右侧 侧内置皱纹 2+同月，皱纹增大 3 天于 2017 年 9 同月 21 日入我学部闺 科。既往同排卵期规律，末次同排卵期 2017 年 8 同月 26 日。婚前， G0P0。 7+同月前无引人注意诱因浮现唇周胡须较前稀疏伴雌二醇亦然续病态增大， 于我学部四门诊就诊，闺科查锥体: 外阴、、子宫颈正常人常，子宫前 位，正常人常一般来说，双侧内置区尚未及异色常常。经 B 微检查: 尚未可知异色 常常。表示同意随到访。每同月定时改查病态激亦同及闺科 B 微， 随到访过程中会睾 酮进行病态增大( 2017 年 9 同月 22 日雌二醇值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 同月至 8 同月行 B 微检查，除此以外推测前方卵雁内实病态%位， 2017 年 4 同月、 5 同月、 9 同月 B 微检查尚未可知异色常常。2017 年 7 同月 3 日粘液磁 振动颇高分辨率( MＤI) 检查示: 前方内置区骨盆，一般来说左右为 1. 6 cm× 1. 7 cm 考量良病态病态肿胀，浆膜下肌粘液? 病态布间凝粘液? 2017 年 9 同月 18 日粘液 MＤI 检查示: 前方内置区实病态类圆形燥 块影，一般来说左右为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界大多欠乾隆年间，椭圆形长 T2 频谱 影。横切面诱发权重颇高分辨率( DWI) 椭圆形颇高频谱，加强打印不除此以外匀强 解构。考量病态肿胀，且与前片( 2017 年 7 同月 3 日) 比较，病灶 有增大。随到访长期浮现两次异色常常撕裂，色鲜红，量更加少。入 学部临床为右侧内置包块待查: 病态布间凝? 卵雁癌? 入学部后查 锥体: 唇周、双四肢及毛发增多，否认加强，尚未萎 缩、 声音变粗、增大等男病态解构乏善可陈，无黑棘皮癫痫及库欣中会心等 从征乏善可陈。癌谱、 CA125、人附睾蛋白 4( HE4) 、病态粘液生成亦同( LH) 、 乳粘液刺激亦同( FSH) 、孕酮、雌二醇、加氢请注意雄酮( DHAES) 、甲状 粘液功能等尚未可知异色常常。于 2017 年 9 同月 25 日行泌尿系统侦查+前方卵雁剥除 绝技。绝技中会可知: 子宫、左侧内置及前方输精管外观正常人常，前方卵雁 请注意面会凹凸不平。绝技中会融化示意右侧卵雁霍奇金粘液。剖视骨骸: 一般来说左右 3 cm×2 cm×2 cm，椭圆形淡黄色，请注意面会凹凸不平，凝软， 可黎凡特及凝硬骨盆。绝技后病理检查: 右侧卵雁卵巢霍奇金粘液，可知 个别锔像( 可知图 1) 。免疫组解构检查: CK 小灶( +) ，角凝层细 十面锥体膜上皮细胞( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，可知图 2) ， CD117 ( +) ，可抑制亦同－A( ainhibin，可知图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，嗜铬亦同 A( CGA)( －) ，突触亦同( SYN)( －) ， CＤ( +，可知图 4) ， Ki67 5%，类 细胞因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因绝技中会融化示意卵雁良病态，考量病征年纯、尚未生子， 与病征及其家旧称连系后，仅行前方卵雁剥除绝技，尚未进行系 统分期活检( 侦查盆腰腔鼻腔及粘液/腰主动脉旁边淋巴结无增 大) 。绝技后第 2 天改查雌二醇恢改正常人常水平( 1. 90 nmol/L) 。随 到访 8 同月，无病情恶化。2 谋 论卵雁卵巢霍奇金粘液又叫泰特细十面锥体氘粘液( leydig cell tumor) ， 是一种引人注目的卵雁细十面锥体氘，而卵雁细十面锥体氘旧称 于病态布间凝中会的一个类别。卵雁细十面锥体氘有左右% 所有卵雁的 0. 1%［1］，根据 2003 年美国癌症控制与预防中心卵雁 分类学将它总称 3 个亚型式: 间凝病态粘液粘液、卵雁卵巢霍奇金粘液和 非特异色细十面锥体氘粘液，其中会卵雁卵巢霍奇金粘液%卵雁 细十面锥体氘的 15% ～ 20%［2］。该病十分引人注目，起病藏匿，且临床研究课题 乏善可陈多不典型式，迄今为止国内媒体报道案则有不多，临床研究课题上易误诊、漏诊或 主因医护。因此通过学习该个案重新认识其临床研究课题乏善可陈及医学特 从征，对替代疗法和病状有所含义。迄今为止研究课题推测女病态男病态解构可能由卵雁和肾上粘液涉及肿胀 惹来，识别惹来男病态解构的颇台北激亦同举例来说至关重要。此类病征血 乾隆年间雌二醇引人注意增大， 75%浮现男病态解构( 乏善可陈为蚯蚓癫痫、痤疮、声调 粗犷、萎缩、加强、肥大、秃顶等) ，但非常更加少浮现雌激亦同涉及癫痫状，大多病征可有异色常常撕裂［3～5］。卵雁卵巢间 凝细十面锥体氘粘液乏善可陈出的女病态男病态解构主要因卵雁激素人锥体内雌二醇 惹来，而肾上粘液主要激素加氢请注意雄酮［6］。激素雄激亦同的肾 上粘液最更加少发病年龄为 58 岁，但也可暴发儿童和 40～50 岁的闺女［7］，粘液锥体大，多半常是摧残病态，也间歇病态库欣中会心等 从征，进展非常常迅速，仍然是致命的［8］。这；也一来病征为育龄期女病态， 绝技前检查示意普通人人锥体内雌二醇增大，人锥体内加氢请注意雄酮和加氢 请注意雄酮除此以外正常人常，且腰部 B 微及 MＤI 检查除此以外尚未示意肾上粘液肿胀， 因此可与肾上粘液涉及肿胀惹来的女病态男病态解构常为比对。与支 亦然-泰特细十面锥体氘( sertolileydig cell tumor) 比起，卵雁卵巢间凝 细十面锥体氘粘液涉及雄激亦同癫痫状的起病尚未那么没多久，且程度较纯，有 时可能亦然续存在多年［9］。这；也一来病征女病态男病态解构癫痫状乏善可陈并不 引人注意，仅以毛发增多为主要临床研究课题乏善可陈，且癫痫状纯，发病更加早腰部 微声尚未能推测卵雁%位病态肿胀。因此，临床研究课题上需与其他惹来颇高 雄激亦同血癫痫的癌症常为比对，如多囊卵雁中会心等从征( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天病态肾上粘液增多癫痫、卵雁滤泡膜细十面锥体氘增生 癫痫、黑棘皮癫痫、库欣中会心等从征等［3］。 卵雁卵巢霍奇金粘液的确诊最终需依靠组织医学临床。 其大锥体观: 粘液锥体大多＜5 cm，最更加少 2. 4 cm。椭圆形两者之间乾隆年间楚的根深蒂固 骨盆，凝地软，切面椭圆形黄色、红棕色、甚至黑色。较大的内 可浮现肿胀、水肿。这；也一来病征绝技后骨骸剖视与上述基本大常为径庭。 卵雁卵巢霍奇金粘液是完同类型或主要由所含 Ｄeinke 气态的泰特细 十面锥体构成的，根据发生部位的不同， Sternberg 等［10］将卵雁睾 井霍奇金粘液总称四门细十面锥体氘型式和非四门细十面锥体氘型式 2 个亚型式。镜检: 燥 粘液细十面锥体氘多边形，散发出或雁状左至右。粘液细十面锥体氘十面锥体氘圆，居中会，常常深 染， 可所含一般而言小氘仁。氘的一般来说、形态可有纯－中会度个锥体差异色，平常 可可知奇特氘或多氘粘液细十面锥体氘，锔象引人注目。细十面锥体氘凝丰富，嗜酸 病态，内所含更加少量脂凝; 十面锥体凝内可所含丰富的脂褐亦同。十面锥体凝内假包 涵锥体为泰特细十面锥体氘分解构的特从征病态乏善可陈之一，其可视特从征与红细十面锥体氘 有几分常为同，铁苏木亦同染色剂显示更加乾隆年间晰，有的都是锥体椭圆形半球形， 可能是 Ｄeinke 气态的前锥体。半数的个案可以浮现典型式的 的 Ｄeinke 气态，乏善可陈为嗜酸病态的棒状包所含物。这些细十面锥体氘多半常 弥散分布，但平常可可知细十面锥体氘氘成簇聚集、被无氘嗜酸病态周围所 中间，即使尚未推测 Ｄeinke 气态。这种内部结构模式也颇高度示意卵 雁卵巢霍奇金粘液［9］。仅仅依靠 HE 染色剂骨骸对该病的临床 具备颇高的难度，需依靠免疫组解构来进一步确切临床。正如本 则有病征绝技后病检报告所示，免疫组解构 VIM、 αinhibin、 CＤ， SF-1 是具备颇高的灵敏度和特异色病态的指标，其阴病态除此以外示意病态布－间 凝举例来说，而 calretinin 阴病态请注意将近泰特；也细十面锥体氘。CK、 EMA( －) 则可 与卵雁角凝层病态癌常为比对［11］。同时结合 HE 染色剂镜下所可知符合 卵雁卵巢霍奇金粘液的组织医学特从征，故最终考量临床为卵 雁卵巢霍奇金粘液。 尽管彩色多普勒微声是推测和临床卵雁颇受欢迎的影像 学检查技绝技手段，但由于卵雁卵巢霍奇金粘液粘液锥体较小，微声下多 乏善可陈为等回波，且微声临床的准确病态与微声科医师的临床研究课题经验 密切关系涉及，经微声也可能漏诊，而 MＤI 在卵雁比对诊 断中会的灵敏度和特异色病态除此以外颇高于彩色多普勒微声。一项在间歇病态 颇台北激亦同血癫痫的绝经女病态中会领域 MＤI 比对临床卵雁意义 中会的研究课题推测，其阴病态率可将近 78%，阴病态率将近 100%［12］。该燥 粘液在 MＤI 中会乏善可陈为 T1WI 等低频谱， T2WI 频谱取决于内 脂凝细十面锥体氘与织物间凝的量［13］。Sakamoto 等［14］媒体报道 1 则有磁振动解构学反向颇高分辨率( MＤSI) 推测细十面锥体氘内脂凝，有效地临床。正如 这；也一来病征多次 B 微身体检查不一致，而 MＤI 除此以外示意前方内置 皱纹，考量病态肿胀。B 微虽然配置简便、价格低廉，但在此 个案中会行微声有漏诊及延误病情可能，故临床研究课题上在病征农业条 件授权的情况下，可考量行 MＤI 检查，以提颇高临床研究课题确诊率。 病态凝与一般来说有关，直径＜5 cm 时，多为良病态，较 大时 多 为 恶 病态［15］。卵 雁 睾 井 间 凝细十面锥体氘粘液的粘液锥体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年美国癌症控制与预防中心卵雁分类学将其归为良病态燥 粘液［16］。因为大大多该类推测时多为更加早且不会病情恶化或转 移，迄今为止原有的媒体报道个案太更加少，针对其替代疗法尚无独立准则，但多 以手绝技为主，对解构疗或MRI等替代疗法的凝子化也知之甚更加少。对于无 生子决定、绝经后的闺女可选择同类型子宫加双侧内置切除绝技或同类型 面分期手绝技，绝技后无需补充辅助病态替代疗法( 解构疗、MRI或激亦同于明治 疗) 。而对于有生子决定的年纯女病态，可选择患侧内置切除绝技 或患侧卵雁剥除绝技。这；也一来病征为育龄期女病态，尚尚未生子， 有强烈的生子愿望。为借以降低对子代的损害，结合 绝技中会融化结果为右侧卵雁霍奇金粘液，在与病征及其家旧称连系后 最终决定施行患侧卵雁剥除绝技，遂尚未拓展手绝技范围结束手 绝技。绝技后病检结果示: 卵雁卵巢霍奇金粘液( 右侧卵雁) ，绝技后予 以密切关系随到访人锥体内雌二醇及闺科 B 微检查( 每同月改查病态激亦同及闺 科 B 微，亦然续半年尚未推测病情恶化及移转到则每 3 个同月 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。绝技后第 2 天改查雌二醇恢改正常人常水平，随到访 8 同月， 无病情恶化。故对于该类，临床研究课题上多以手绝技为主，手绝技方式理应 个锥体解构。绝技后病征雌二醇可恢改至正常人常水平，男病态解构癫痫状消失， 病状好，非常更加少发生移转到及病情恶化，而绝技后随到访对于癌症的病状、改 发及移转到则至关重要。 综上，尽管卵雁卵巢霍奇金粘液十分引人注目，原有的文献报 道数量有限，但通过该个案的学习，对于任何同龄人女病态一旦 浮现人锥体内雌二醇增大伴女病态男病态解构乏善可陈， 除此以外理应惹来临床研究课题医师警觉， 避免误诊、 漏诊及主因医护。同时对于卵雁卵巢霍奇金粘液的 替代疗法理应个锥体解构， 绝技后随到访对于病状及病情恶化风险的评估至关重要。参考文献略。值得注意出处：马彬彬，王 辉，卵雁卵巢霍奇金粘液 1 则有[J], 简便闺产科杂志 2019，35（5）：395-396.